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奔驰网络开户 3次大手术,11个月住院,这对连头女娃终于分开了……
2020-01-09 15:18:44   浏览次数:4880次

奔驰网络开户 3次大手术,11个月住院,这对连头女娃终于分开了……

奔驰网络开户,每一次手术,对医生都是巨大挑战……

最近,全球顶尖儿童医院之一,位于英国伦敦的great ormond street hospital (gosh)的神经外科团队公布了一例高难度成功病例——经过11个月艰苦卓绝的奋斗,分离了一对连头女娃娃!

患儿未分离前的照片

像图上这样颅骨融合的连体畸形是一种比较少见的先天性疾病,发生率大约为0.6/100万。

1957年,外科界才完成第一例称得上“成功”的分开头部连体婴的手术——成功的标准是患者在术后活得还算久。在此之后直到现在,医疗界在这方面的进步非常有限。直到今天,这类手术的死亡率依然高达25%。

这样的连体畸形在类型上又可分为皮肤、颅骨和硬脑膜的部分连接,或完全融合。后者指的是硬脑膜下的血供或脑组织相连,比前者复杂得多。

而这对女娃娃的情况,正好属于后者。

下图是手术团队通过影像学扫描后制作的3d建模。可以看到,两个孩子的虽然脑组织是分别每人有一个,但是一来血管相连甚至共用部分血管;二来,两人的脑子长势奇怪,往对方的颅骨内生长……

这样的情况特别难以分离,对手术团队的技术、创造力和医院的配合程度要求极高。

所以在今年1月,有一个相似的案例成功分开后甚至登上了nejm的头版头条,可以说是获得了学术界极高的认可了……

当时登上nejm头版头条的案例

不过荣登nejm的这对小宝贝和我们今天要介绍的这对大宝贝还是有些不同。

首先这对小宝贝是出生之前母亲有正常的产检保障,在胎儿期就一直受到医生的关注,并且在出生后马上得到了顶尖儿童医院费城儿童医院的倾力照顾,医生们也是考虑到尽早分离以便不影响孩子大脑将来发育,而在月龄较低的时候进行了手术……

nejm小宝宝们顺利分开后在康复阶段的合影

而我们今天要讲的这对大宝宝,运气没有这么好。

她们的母亲来自巴基斯坦的贫困地区,在生她们之前,已经生育了7胎。

由于当地经济条件较差,这前面7胎全是在家生的。本来,这第8胎也打算在家里生。在怀这两个孩子的时候,母亲也没有进行太多检查。有一次做b超被通知说,孩子好像有点异常,建议去医院生,才决定去50公里以外的白沙瓦找了家医院生产。

在此期间,没人说得清“异常”到底有多严重。

孩子是生下来之后才被发现是一对头部相连的女婴的……

虽然孩子妈妈和爷爷(双胞胎的父亲在她们出生之前已经因心脏病去世)依然表示很爱她们,但是她们出生的医院并没有提出把她们分开的办法。

把娃接出院之后,家里人商量了一下,感觉如果能分开还是分开好,于是开始四处求医问药。

当地的军队医院倒是表示可以尝试手术,但代价是“可能会死掉一个”,这个结果是孩子母亲所不能接受的。

两娃3个月的时候,他们终于联系上了远在英国的一名老乡——gosh工作的神外医生owase jeelani。

这位来自克什米尔附近地区的外科医生对这个案例很积极。在看过影像学结果之后,他向家属表示,有希望分开并保住两姐妹。

左为jeelani医生

不过情况并不像nejm发表的那个案例那样顺利。

gosh团队建议在12月龄时进行手术,因为这样可以获得最好的预后。可是,一方面,从巴基斯坦赶到英国有许多手续;另一方面,手术费用一直筹措困难,jeelani医生在院内为患儿募集的效果也很不好,钱一直凑不上。

就这样拖到19个月,再不做以后会更困难——随着孩子的生长发育,情况会变得更复杂,恢复也会更难(这也是为什么美国的那两个小宝宝是抓紧时间在特别小的时候分的)——不能再等!

在jeelani的一再催促下,患儿终于从巴基斯坦抵达gosh。

母亲告诉医生,虽然孩子们头连在一起,但是“性格”却不一样。一个“活泼”一点,叫safa,聪明,高兴,喜欢讲话;另一个叫marwa,“害羞”一点,会自言自语,但是别人和她说话她却不会回答。

这种“性格”的不同,其实是由于双胞胎的发育和健康差异造成的“强壮”和“羸弱”的区别。这个问题在之后的手术中,甚至成为了神外医生难以决断的困扰。

入院规划好方案之后,两孩子进行了第一次大手术。

主要内容是分开双方相连的动脉血管,将两人长到对方颅骨里的脑组织一点一点地捞回她们自己的颅骨里,给以后重塑颅骨形态打好基础。

第一次手术,jeelani正在处理动脉血管

jeelani在分离动脉时采取的方案是——先暂时结扎,花5分钟观察大脑血供状态,如果没问题再进行下一步。就靠这样一条条试,他们顺利完成了第一次手术。

第二次手术则复杂和凶险得多,他们要分离两姐妹共用的静脉——这其中有一些关键静脉只能提供给一个人,同时还要分离颅骨,为第三次彻底分离和重建做准备。

到底把关键静脉给谁,让jeelani犯难。几经思考之后,他建议将关键静脉给marwa——发育得较差得那一个。jeelani的想法是,这样可以增加marwa存活的几率,同时,医疗团队里的其他人也都同意了这个决定。

这次手术没有上一次顺利,术中safa出现颈部血管栓塞,导致她的血流无法回流到躯干,无处可去的血液流向marwa,因此结果就是marwa血压暴增,而safa血压急速下降,麻醉医生拼了老命将孩子们稳定下来,jeelani按计划完成了手术。

但术后娃们没有按计划醒来。

身体较差的marwa先醒了,但是safa却一直保持昏迷状态。

最终医疗团队检查发现,safa出现了较为严重的缺血性脑卒中——就在关键静脉被移走的位置,由于那里原来的血供被jeelani通过手术移植给了marwa,safa的大脑供血不足,出了问题。

jeelani知道这件事后一度崩溃到倒在地板上大哭……他对这对患者投入了太多个人感情,而决定血管归属的是他,作为主刀,他背负了太多心理压力。

第二次手术术后

好在,safa最后还是醒来了。但是她的左手和左腿却因为脑卒中而变得无法正常使用,可能需要长期康复。

但是手术已经到了这一步,没法因为卒中就停下来不继续了。接下来,娃娃们和外科团队还要面临最终的分离操作——颅骨重建和植皮。

目前,孩子们头上皮肤的面积是不够包住两颗独立的脑袋的。为了使得情况简单一些,团队设计了就地取材的方案——不从其他部位植皮,而是采取扩大目前的头皮面积的措施。

具体来说,就是把一些生理盐水包植入患儿皮下,往里注入生理盐水,“撑大”脑袋,让皮肤表面积变多……

往头皮下面塞生理盐水袋的示意图,蓝色包块为生理盐水袋

而颅骨方面就没法靠这种直接粗暴的“撑大”来解决问题了,因此神外团队设计的方案是——尽量匀一匀。

他们的策略是,在大骨片之外,尽量将小骨片和骨细胞每个娃分一些,然后给予年幼的骨骼自我恢复的空间,让骨骼自己最终填补上大骨片之间的缝隙,这个动态的愈合过程,还能照顾到正在发育的大脑。

第三次手术非常顺利,两女娃有生以来终于可以想翻身就翻身了……

至此为止,她们已经住院11个月,经历了三次大手术和生死存亡。她们预计还会在英国逗留观察一阵,2020年回到巴基斯坦。

双胞胎颅骨融合畸形因为每一例都有各自复杂的情况,所以医务人员在每一例当中都不得不想出全新的方案。即便是同类病例中,也较难有可以依赖的经验,实在是儿科和神外最难的“考题”了。

感谢每一位负责又充满挑战精神的医生,也祝所有的宝宝健康成长。

参考文献:

https://www.bbc.co.uk/news/extra/plnmqvmycn/conjoined-twins

n engl j med 2019;380:358-64. doi: 10.1056/nejmoa1805132

doi: 10.3171/2017.3.peds1719.

本文首发:医学界儿科频道

本文作者:姜飞熊

责任编辑:李小荣

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